Introducción: Los defectos congénitos constituyen una de las principales causas de mortalidad infantil en nuestro país. La principal herramienta para su diagnóstico durante el embarazo es el examen ultrasonográfico. Objetivo: Mostrar el comportamiento de los defectos congénitos y la repercusión de los resultados del Programa de Diagnóstico Prenatal de defectos congénitos por Ultrasonido en la mortalidad infantil de la provincia La Habana durante el periodo 2008-2016. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal basado en datos de los registros e historias clínicas del Centro Provincial de Genética de La Habana y los Anuarios Estadísticos de Cuba.  Se muestran los principales resultados del programa usando estadística descriptiva y se realiza un análisis  crítico en relación con la literatura revisada. Resultados: El programa mantuvo una elevada cobertura. En el periodo se estudiaron 165 652 gestantes. Los diagnósticos más frecuentes fueron las cardiopatías, los defectos renales y del cierre del tubo neural. Alrededor del 95% tenía criterio de interrupción y se interrumpió el 93%, contribuyendo a mantener la tasa de mortalidad infantil por defectos congénitos en la provincia alrededor de 1. La principal causa de muerte por defectos congénitos entre los menores de un año fueron las cardiopatías. Conclusiones: El Programa para el Diagnóstico Prenatal de Defectos Congénitos por Ultrasonido durante el periodo analizado muestra resultados satisfactorios. La tendencia a la disminución que muestra la morbimortalidad por esta causa en la provincia refleja la consolidación del programa lo que ha permitido mejorar la tasa de mortalidad infantil que exhibe La Habana.