Introducción: Las displasias ectodérmicas son un grupo heterogéneo de desórdenes  caracterizados por la ausencia o poco desarrollo de estructuras derivadas del ectodermo, especialmente piel y faneras. Freire- Maia y Pinheiro definieron clasificaciones para cada una de ellas. La displasia ectodérmica anhidrótica es uno de estos desórdenes con herencia recesiva ligada al X caracterizados por una triada clásica. De 68 pacientes con genodermatosis en Mayarí existen 3 con esta enfermedad. Se insiste en la importancia de pensar en ella, sobre todo en los primeros meses de vida. Objetivo: Describir características clínico-genéticas y genealógica en una familia. Material y método: Se hace un estudio descriptivo mediante revisión clínica, se exponen los datos y se compara con la literatura. Resultados: Se presenta una familia del municipio Mayarí en la que dos hermanos varones, hijos de papás diferentes con edades de 28 y 6 años  presentan incapacidad para sudar, intolerancia al calor, piel de aspecto seco, fina, las cejas y pestañas son escasas, el mayor de los hermanos no presenta vello pubiano ni axilar. El cabello es escaso con tendencia al color rubio, con pelos cortos. La facies con boca sumida por falta de dientes, ambos con prótesis, orejas prominentes, puntiagudas, labios carnosos, frente abombada, puente nasal bajo, mentón prominente dando un aspecto senil. Uñas anormales. Lagrimeo deficiente. Los pocos dientes de leche que tuvieron ambos tenían forma de punta. Existe una prevalencia de esta enfermedad en el municipio Mayarí de 0.0299. Conclusiones: los hermanos presentan una displasia ectodérmica anhidrótica recesiva ligada al x.