Introducción: La histidinemia es un error innato del metabolismo de herencia autosómica recesiva que se caracteriza por alteraciones del  lenguaje. Objetivo: Elaborar una estrategia de asesoramiento genético para familiares de niños con diagnóstico de histidinemia. Métodos: El universo de estudio fueron 172 pacientes estudiados en la consulta de trastorno del lenguaje del Servicio de Genética Clínica del Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez, período 2009- 2015, a los cuales se les cuantificó histidina en suero. La muestra quedó formada por 32 pacientes  con histidina elevada (superior a 3,76 mg/dL). A estos se les realizó cromatografía de capa delgada (TLC) en sudor para la detección de ácido urocánico y así clasificarlos como histidinemia clásica o atípica. Todos los casos fueron asesorados y se solicitó consentimiento informado a los padres para realizar la publicación. Resultados: La estrategia de asesoramiento genético incluyó una primera sesión de información general sobre la enfermedad; una segunda sesión para la información del resultado e indicación de estudios de confirmación, que incluye el análisis del sudor. En la tercera sesión se confirmó el diagnóstico, se ofreció información amplia sobre la enfermedad, incluido riesgos de recurrencia y entrega de material escrito. En una cuarta sesión se verifica por medio de entrevista a los padres sobre la evolución clínica y se comprueban los conocimientos que tienen sobre la enfermedad.  Conclusiones: El diagnóstico permitió conocer la causa del trastorno del lenguaje y la estrategia elaborada favoreció una adecuada información a los padres, para el correcto manejo y seguimiento de esta entidad genética.