Introducción: La galactosemia es una condición genética con incidencia mundial de 1/ 50,000 nacimientos. Una deficiencia en las enzimas involucradas da origen a las manifestaciones cínicas que caracteriza a esta enfermedad. En Cuba hasta el año 2005, el diagnóstico se realizaba por las manifestaciones clínicas al debut como parte de las complicaciones propias de la patología.  Actualmente se realiza el diagnóstico precoz mediante la pesquisa neonatal (PN). Objetivo: Describir el comportamiento clínico y bioquímico de la galactosemia en Cuba por más de 25 años. Metodología: Se realizó estudio descriptivo; retrospectivo en 20 pacientes en el período comprendido entre Marzo de 1988 y Marzo de 2016. Se definieron los casos según origen de detección (antes o después del PN) y se realizó evaluación/ valoración clínico-nutricional, así como de parámetros bioquímicos tanto a la detección del caso como evolutivamente. Se evaluó el impacto del manejo nutricional  en las características clínicas y bioquímicas de cada caso. Resultados: Del total, 13 pacientes fueron diagnosticados antes de la pesquisa neonatal y 7 en etapa posterior. En los diagnosticados previo a la pesquisa, las manifestaciones clínicas encontradas  fueron diarreas (61.5 %),  letargia y crisis de hipoglucemia   (15.4%), colestasis hepática  (7.7 %); y cataratas (15.4%).   La mayoría (69.2 %) tenían comprometido su estado nutricional por defecto al diagnóstico. Al imponer régimen dieto terapéutico se apreció mejoría notable del cuadro clínico (100 %); antropométrico (84.6 %) y bioquímico (100%). El 95 % de los diagnosticados por la pesquisa, evolucionaron satisfactoriamente en todos los parámetros evaluados. Conclusiones: La evolución de los galactosémicos en Cuba se ha comportado satisfactoriamente, gracias al diagnóstico oportuno y el seguimiento periódico.