Introducción: La galactosemia clásica es una enfermedad genética rara, causada por un desorden del metabolismo de los carbohidratos (galactosa), debida a la deficiencia de la enzima galactosa- 1 fosfato- uridiltransferasa. La toxicidad gonadal parece estar limitada al ovario, porque los hombres galactosémicos no muestran anomalías en la fertilidad. Las pacientes femeninas con galactosemia se encuentran en alto riesgo de insuficiencia ovárica prematura. El riesgo de insuficiencia ovárica es una preocupación frecuente, sin embargo en pacientes jóvenes con galactosemia,  pueden ocurrir embarazos espontáneos incluso en varias ocasiones. Los síntomas de esta deficiencia ovárica, causada por la acumulación de galactosa y sus metabolitos, pueden tener regresión bajo una dieta libre de galactosa. Objetivo: Describir la evolución de la gestación en una paciente diagnosticada con galactosemia clásica. Metodología: Se evaluó el estado nutricional mediante el índice de masa corporal al inicio del embarazo, y en los tres trimestres de la gestación, comparándolo con los valores de referencia de las tablas para embarazadas cubanas,  así como con los niveles de galactosa en sangre obtenidos sistemáticamente en la gestante. Se mantuvo el régimen alimentario restringido para la patología, teniendo en cuenta la suplementación calórica de acuerdo a la evolución trimestral.  Resultados: El embarazo transcurrió de forma satisfactoria, con ganancia de peso adecuada; valores normales de galactosa en sangre, llegando a término sin complicaciones. 

Conclusiones: Un seguimiento adecuado, basado en la utilización de un régimen alimentario estricto antes y durante la gestación de una paciente galactosémica clásica, son garantías que permiten lograr un embarazo satisfactorio.