Introducción: Se han identificado, en  individuos con la premutacion del gen FMR1,  el síndrome de Tremor Ataxia (FXTAS) y en mujeres portadoras de la premutacion,  el síndrome de Insuficiencia Ovárica Temprana (FXPOI) en portadoras.  A partir  de un individuo con fenotipo y genotipo del síndrome FRAX, sus madres  son identificadas como portadoras obligadas, sin embargo  continuar el estudio en cascada implica estudiar, a ambos  abuelos maternos. Materiales y Métodos: Análisis evolutivo de 26 familias,   con  35  individuos FRAX. En las familias sin antecedes de otros individuos afectados por la vía  de abuelos maternos, se procedió a identificar los síndromes FXTAS y FXPOI, en los posibles portadores. Se extrajo el ADN a partir de sangre periférica y este fue procesado por  técnica de PCR por metilación específica. Resultados: Fueron identificados seis  posibles portadores con ataxia (3 hombres y 3 mujeres)  y cinco mujeres con FXPOI ocurrida  entre 30 y 39 años, una abuela con ambos síndromes. Los 10 casos tuvieron repeticiones CGG entre 68 y 119. Conclusiones: El método clínico empleado en 10 familias permitió identificar la vía de trasmisión de premutaciones. En tres de las familias  se identificó la transmisión a través  de hombres portadores de la premutación  y el análisis de segregación de la mutación a partir de ellos, permitió la identificación y caracterización molecular  de  cuatro hijas  portadoras obligadas. La personalización de portadores  es indispensable para identificar  riesgo genético preconcepcional y para  un asesoramiento genético  adecuado.