Introducción: Las Inmunodeficiencias Primarias incluyen alrededor de 300 enfermedades de base genética variable, donde el defecto monogénico se traduce en una alteración cuali o cuantitativa de algún componente del sistema inmune. Objetivo: Describir las características clínicas e inmunológicas de 2 casos de inmunodeficiencia primaria. Método: se realizó un estudio descriptivo de serie de casos. Resultados: Se presentan 2 hermanos varones, con antecedente de hermano fallecido por sepsis generalizada: paciente de 2 años de edad con BCG diseminada, retardo severo en el desarrollo pondoestatural y psicomotor y sepsis recurrente. Al examen físico supuración de BCG y acceso frío a la vacunación con PRS, candidiasis mucocutánea crónica, hepatoesplenomegalia, hipotonía generalizada. PCR muy elevada, disminución severa de todos los isotipos de inmunoglobulinas, y de linfocitos CD3+/CD4+, CD3+/CD8+. La cifra de linfocitos CD19+ y NK CD3-/CD56+ por debajo de la media para su edad. Hermano de 9 meses aparentemente sano, se constata candiasis perianal, inguinal y bucal, encontrándose alteraciones inmunológicas semejantes al hermano. Se diagnostican con inmunodeficiencia severa combinada T-B+. Tratados con antibioticoterapia profiláctica, tratamiento anti-tuberculosis, antimicóticos e intacglobín, pero fallecieron. El diagnóstico en 2 hermanos varones, y la sospecha en un tercero, sugiere patrón de herencia ligado al cromosoma X, en particular deficiencia de γc por la mutación de IL2RG. Conclusiones: La BCG diseminada, y la recurrencia de infecciones son signos de alarma para sospechar inmunodeficiencias primarias, cuyo diagnóstico permite el correcto tratamiento, la pesquisa en familiares de primer grado, el asesoramiento genético a los padres para posteriores embarazos y especialmente advertir sobre cambios necesarios en el esquema de vacunación.