Introducción: Los defectos más frecuentes en el desarrollo de la pared abdominal anterior, son la Gastrosquisis y el Onfalocele, su distinta anatomía y la existencia de otras anomalías asociadas, le atribuyen características particulares.

Objetivo: Describir aspectos clínico epidemiológicos de los casos con diagnóstico prenatal y postnatal de Gastrosquisis y  Onfalocele.

Diseño metodológico: Estudio descriptivo retrospectivo de los casos diagnosticados con Gastrosquisis y  Onfaloceles en el período 2007-2016 en Cuba, reportados al Registro Cubano de Malformaciones Congénitas. Se utilizaron herramientas de la estadística descriptiva en el análisis de los datos.

Resultados: Se diagnosticaron en el período 1060 casos. La frecuencia relativa de la Gastrosquisis con el Onfalocele fue 3/1. La prevalencia al nacer para ambos defectos fue de 0.44 por cada 10 000 nacimientos con una frecuencia ajustada de 8. El Onfalocele se asoció significativamente  con otras malformaciones y mayor edad materna. La Gastrosquisis predominó en su forma aislada y edad materna entre las menores de 20 años. El Ultrasonido del 1er trimestre permitió el diagnóstico precoz, seguido de niveles elevados de alfafeto proteína. La letalidad en los nacidos vivos en el primer año de vida, resultó ser elevada, en los de menor edad gestacional, peso por debajo de 2500gr y coexistencia de otras malformaciones congénitas.

Conclusiones: La Gastrosquisis y el Onfalocele son defectos cuyas frecuencias se han mantenido elevadas. El diagnóstico precoz se realiza entre las 11 y 13.6 semanas de embarazo. La edad materna muestra diferencias para ambos defectos. La letalidad y supervivencia están favorecidas por la influencia de múltiples factores.