Introducción: El rabdomioma cardiaco es un tumor raro, La identificación prenatal del tumor es poco común, se presentan como lesiones solitarias o a veces múltiples. Clínicamente, pueden producir obstrucción en el flujo de la sangre, arritmia cardiaca, estenosis valvular e isquemia miocárdica. Algunos autores han reportado una reducción espontánea del tamaño del tumor y hasta su remisión completa. Por su histogénesis, los rabdomiomas han sido clasificados como harmartomas y algunos autores lo consideran como un vestigio embrionario. Sin embargo, aunque son lesiones benignas, pueden tener un comportamiento clínico desfavorable, dependiendo del tamaño del tumor, su localización, el carácter multicéntrico y su asociación con enfermedades como la esclerosis tuberosa. Objetivos: Describir los hallazgos ultrasonográficosy anatomopatológicos encontrados en un feto con tumor intracardiaco. Métodos:Se realiza la presentación de un caso con el diagnóstico prenatal ultrasonográfico de tumor intracardiaco. Resultados: Se trata de una paciente de 21 años con 22 semanas de gestación, que en el ultrasonido del segundo trimestre se observa una imagen sugestiva de tumor cardíaco,fetal optando previo asesoramiento genético por la interrupción de la gestación. El estudio anatomopatológico macroscópico e histológico confirma el diagnóstico ultrasonográfico como Tumor Cardíaco Congénito benigno del músculo estriado en su variante histológica rabdomioma cardíaco fetal, sin otras alteraciones macroscópicas. Conclusiones: Por ser un diagnóstico poco frecuente se presenta el caso de un feto con imagen ultrasonográfica de tumor intracardiaco, el cual se confirma macroscópica e histológicamente con el diagnóstico definitivo de rabdomioma cardíaco fetal.