Introducción: Las Inmunodeficiencias pueden ser congénitas o primarias (IDP) que involucran alteraciones genéticas, o secundarias .Es de interés profundizar en las bases moleculares de estas enfermedades y adoptar medidas oportunas desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico. Se presenta un paciente con hipoganmaglobulinemia congénita, enfermedad descrita desde 1952  por Bruton,  reconocida como la primera  descripción clínica de IDP, su herencia es ligada al sexo caracterizada por disminución o ausencia de inmunoglobulinas. Objetivos: Contribuir a la confección del Registro Cubano de Inmunodeficiencias Congénitas,  favorecer el diagnóstico precoz y manejo adecuado de estos pacientes y. mantener como pilar esencial   el consejo genético. Metodología: Se estudió la inmunidad humoral (cuantificación de inmunoglobulinas G,A,M) por turbidimetría en el equipo HITACHI y la  celular (subpoblaciones linfocitarias CD3,CD4 ,CD8 y CD19 por citometría de flujo en un paciente de 6 meses de edad, raza blanca, masculino con infecciones frecuentes graves y referencia  de hermano fallecido a pocas horas de nacido. Resultados: El paciente clínicamente presentaba catarros, amigdalitis, neumonías complicadas, piodermitis, giardiasis, enfermedad diarreica recurrente y retardo pondoestatural. Se detectaron valores de IgG en 0.85g/l, IgA 0.4g/l, CD3 42 %, CD4 37%, CD8 30% y CD19 1%. Las cifras de IgG han disminuido hasta 0.07 g/l. Se comenzó tratamiento con Intacglobín, posteriormente ganma globulina subcutánea a dosis inmunoestimulantes, mejorando las infecciones. Conclusiones: Los hallazgos clínicos y de laboratorio permitieron diagnosticar a los 6 meses de edad una  hipoganmaglobulinemia congénita. Actualmente mantiene tratamiento inmunoestimulante con ganma globulina subcutánea disminuyendo la frecuencia y severidad de los episodios infecciosos.