Introducción: El Síndrome Pierre Robin (SPR) se debe a un desarrollo defectuoso del primer arco branquial. Las principales manifestaciones clínicas son micronagtia o retrognatia, glosoptosis, defecto del paladar y obstrucción de vías aéreas. Su prevalencia es de 1/8500 nacidos vivos, siendo una causa no rara de distress respiratorio en recién nacidos. Objetivo: Describir las características clínicas prenatales, postnatales y la evolución de un neonato afectado con el SPR. Material y Método: Se realizó un estudio descriptivo, reporte de casos, y se describieron los signos ecográficos prenatales, la sintomatología clínica, y evolución de un neonato con defectos congénitos y distress respiratorio. Se tomó el consentimiento informado para la publicación de los datos y fotografías. Resultados: Gestante en edad reproductiva, saludable, ecografía del segundo trimestre informa un feto con ventriculomegalia ligera y polihidramnios sospechando un posible defecto congénito. Nació un varón producto de parto por cesárea a las 40 semanas por sufrimiento fetal con una severa dificultad respiratoria, agravada en decúbito supino, con micrognatia, defecto del paladar en forma de U invertida, glosoptosis y cianosis, diagnosticándose Síndrome Pierre Robin, el cual tuvo un manejo  multidisciplinario, el que en su evolución, se previeron    las complicaciones, lo que permitió el mejoramiento de la calidad de vida del paciente Conclusión: Los signos ecográficos prenatales alertaron el nacimiento de un neonato que requería cuidados especiales.