Introducción: La narcolepsia tipo I (OMIM #161400) es un trastorno del sueño infrecuente, no progresivo, caracterizado por transiciones rápidas e inapropiadas entre los estados de sueño y vigilia. Es causada por la mutación heterocigótica del gen HCRT que codifica la hipocretina y muestra asociación con el HLA-DQw6. No se conoce la prevalencia en Cuba y su diagnóstico tiene carácter excepcional. Objetivo: Describir dos pacientes con Narcolepsia tipo I. Metodología: Se realizó un estudio descriptivo clínico y polisomnográfico de dos pacientes con Narcolepsia tipo I, fueron analizados los criterios para el diagnóstico clínico genético de la enfermedad. Resultados: Caso 1: paciente de 48 años, masculino, con episodios de sueño varias veces al día, usualmente de corta duración, cataplexias ante escenas de contenido emocional positivo o negativo y parálisis de sueño frecuentes, su sintomatología comenzó 25 años atrás y se había diagnosticado como epilepsia. Se realizó la prueba de latencia múltiple del sueño (TLMS), obteniéndose una latencia promedio de sueño de 3:30 minutos y latencia del REM 5 minutos. Caso 2: paciente de 28 años, masculino, refiere episodios de sueño de duración variable que le interfieren con su trabajo, refirió eventos de pérdida del tono muscular ante emociones positivas, las parálisis del sueño son infrecuentes, sus síntomas tienen 10 años de evolución y no tiene diagnóstico. El TLMS demostró latencia promedio de sueño de 1:54 minutos y latencia de REM de 2:45 minutos. En ninguna de las familias se recogen otros antecedentes de hipersomnia. Conclusión: Los pacientes descritos cumplen los criterios diagnósticos de narcolepsia tipo I.