Introducción: La Fibrosis Quística es una de las enfermedades genéticas más frecuentes a nivel mundial en poblaciones de origen caucásico. Presenta un patrón de herencia autosómico recesivo con una incidencia en Cuba de 1 en 1962 nacidos vivos. La causa molecular de la enfermedad la provocan las más de 2000 mutaciones que afectan el gen Regulador de la Conductancia Transmembranal de la Fibrosis Quística, localizado en el cromosoma 7 en la región 7q31 que codifica para una proteína que conforma un poro, que por su estructura pertenece a la familia ABC de transporte activo de sustancias. Su función principal es el transporte de cloro regulado por AMP cíclico. Las mutaciones más frecuentes en Cuba hasta la fecha son F508del, G542X, 3120+1G>A, R33W, R1162X y R553X.  Su alta heterogeneidad y sus variados síntomas clínicos son la causa por la cual es importante la detección de otras mutaciones para un mejor tratamiento y asesoramiento genético al paciente. Por este motivo en el presente trabajo se detectó la presencia de las mutaciones G85E y V754M. Objetivo: Estandarizar y detectar las mutaciones  G85E y V754M. Métodos: Se procesaron 130 muestras de pacientes fibroquísticos mediante la técnica de Reacción en Cadena de la Polimerasa -Polimorfismo de Longitud de los Fragmentos en Restricción. Resultados: De las 130 muestras analizadas 7 resultaron positivas para las dos mutaciones: 3 heterocigóticos para G85E, 3 heterocigóticos y 1 homocigótico para V754M. Las frecuencias resultaron para V754M y G85E de 1,9 y 1,2% y estuvieron asociadas a un fenotipo leve y grave respectivamente. Conclusiones: La detección de las mutaciones permitirá ampliar las posibilidades de diagnóstico prenatal y postnatal  de Fibrosis Quística y mejorar el asesoramiento genético.