Introducción: Los defectos congénitos son producidos por factores que operan antes, durante o después de la concepción. Sus manifestaciones pueden incluir anomalías de uno o varios órganos. La adecuada recolección y conservación de la información a través de sistemas automatizados, es una herramienta de inestimable valor en la práctica médica y la investigación científica. Objetivo: Automatizar el Registro Cubano de Defectos Congénitos del Centro Provincial de Genética Médica. Método: Se realizó una investigación experimental aplicada como aporte al  desarrollo de la Genética Médica en la provincia de Pinar del Río. La misma se ejecutó durante el periodo comprendido de enero y marzo del 2016. Se confecciono una base de datos mediante la utilización de las aplicaciones Microsoft Access y Borland Delphi 6 en la cual se introdujeron las variables relacionadas con datos prenatales. Resultado: Como producto final se obtuvo un sistema de gestión de datos capaz de recepcionar, recuperar y obtener toda la información relacionada con el Registro Cubano de Defectos Congénitos. Se logró una forma flexible y dinámica de presentación de los datos, a través de la utilización de diferentes interfaces que favorecieron la interacción del usuario con la aplicación y se confeccionaron consultas que permitieron la manipulación de los datos de acuerdo a determinadas condiciones. Conclusiones: Se diseñó una base de datos capaz de almacenar y manipular toda la información.  La aplicación desarrollada facilita el trabajo de los especialistas en Genética Clínica y Másteres en Asesoramiento Genético y permitió que sea empleada  en la docencia y la investigación.