Introducción: La distrofia miotónica de Steinert (DMS) es un rasgo genético autosómico dominante, está el defecto en el brazo largo del cromosoma 19 (19q13.2) y se debe a la expansión de un trinucleótido repetitivo CTG. Se caracteriza por la amplificación anómala de las secuencias repetitivas originando una mutación dinámica de ADN inestable que se manifiesta en la descendencia por el comienzo de la enfermedad cada vez en edad más temprana y con expresión más grave (anticipación). Sus manifestaciones neuromusculares fundamentales son debilidad progresiva, atrofia y miotonía. Objetivo: Ofrecer asesoramiento genético a los miembros de las familias con DMS para que las personas en edad fértil tomen una conducta reproductiva con conocimiento del riesgo al que se exponen. Material y métodos: Se les realizó historia clínica genética con árbol genealógico a las tres familias para demostrar la segregación del gen de esta enfermedad.  Se asesoró geneticamente y se les informó sobre la enfermedad para que tomen una conducta reproductiva basada en dicha información. Resultados: Después del asesoramiento genético a cuatro mujeres en edad fértil de estas familias, dos optan por no reproducción por no contar con diagnostico prenatal para DMS, una mujer tuvo un hijo con Distofia Miotonica Neonatal que falleció en 1er año de vida y otra, el niño está en rehabilitación por esta enfermedad. Conclusiones: Las mujeres asesoradas tomaron la conducta reproductiva que consideraron adecuada. Sería de gran valor contar con la posibilidad de realizar diagnostico prenatal molecular para DMS y poder brindárselo a las parejas con riesgo.