Introducción: El Angioedema Hereditario (AEH) es una inmunodeficiencia primaria transmitida con un patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta, que puede resultar letal si no se trata correctamente. Objetivo: Describir el dolor abdominal como característica clínica de pacientes con AEH para su diagnóstico diferencial. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de reporte de tres casos con antecedentes familiares de la enfermedad, a las se le realizó una exhaustiva revisión de sus historias clínicas, una detallada exploración física y determinaciones de actividad del inhibidor C1 y concentraciones de complemento C3 y C4. Resultados: Se trata de tres féminas de 21, 35 y 45 años, con características clínicas de AEH, crisis mensual de dolor abdominal intenso, de inicio súbito, tipo cólico, acompañado de vómitos abundantes, que no mejoran con antihistamínicos ni esteroides. Los estudios de laboratorio mostraron títulos bajos para C4 y disminuida la cantidad del C1 inhibidor del complemento respondiendo al tratamiento con Plasma fresco congelado y Acido Tramexámico. El tratamiento adecuado del episodio agudo permite detener el avance del edema, disminuir la gravedad y duración de los síntomas y evitar su impacto emocional negativo. Conclusiones: El AEH es causa poco frecuente de dolor abdominal pero hay que tenerla en cuenta para evitar cirugías innecesarias. La determinación de concentraciones de complemento (C3 y C4) es suficiente para realizar el tamizaje de la enfermedad, aunque de ser posible deben determinarse alteraciones en la actividad del inhibidor C1. El desconocimiento de los profesionales respecto a la enfermedad hace que no se indique el tratamiento más adecuado.