Introducción: La Fibrosis Quística es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva, caracterizada por disfunción de las glándulas de secreción exocrina. Objetivo: Describir las características clínicas, genéticas y epidemiológicas de la Fibrosis Quística. Métodos: Estudio descriptivo, observacional de corte transversal que incluyó los nueve pacientes diagnosticados con fibrosis quística desde enero de 2012 a diciembre de 2016 en Pinar del Río. La información se obtuvo de las historias clínicas genéticas. Se estimó la  frecuencia de signos ultrasonográficos prenatales, la edad y manifestaciones al momento del diagnóstico, la evaluación nutricional y los tipos de mutaciones. Se calculó la frecuencia génica, genotípica y fenotípica, así como la tasa de morbilidad y los factores que aumentaron la supervivencia. Resultados: En el 33.3% se encontró algún signo ultrasonográfico prenatal relacionado con la enfermedad. La edad al momento del diagnóstico fue entre 3 y 48 meses, media 17 meses. Al inicio de la enfermedad en el 33.3% predominaron signos mixtos respiratorios y digestivos. En siete casos se encontró la mutación ΔF508 en forma de heterocigoto compuesto. La tasa de prevalencia fue de 1.18 x1000habitantes, la frecuencia de heterocigotos en la población es de 7.3 % y la de homocigóticos recesivos 0.00152 %. Los factores que aumentaron la supervivencia están relacionados con el diagnóstico precoz de la enfermedad, el tratamiento según el protocolo establecido, el soporte nutricional y la atención multidisciplinaria. Conclusiones: Es necesario conocer con precisión los aspectos epidemiológicos de la entidad que permiten adoptar medidas eficaces para  mejor calidad de vida y mayor  supervivencia.